病例分享新生儿类白血病样反应临床分析

作者丨郭文香王梦露

图丨新生儿热点论坛

今天给大家分享3例新生儿类白血病样反应的病例。

病例报告

病例1

主诉：28+6周早产，生后反应欠佳，呻吟37分钟。

现病史：患儿系第3胎第2产，其母妊娠合并糖尿病，早产临产于我院产科顺产娩出，羊水清亮，量约ml，胎盘、脐带未见异常，出生体重g，Apgar评分1分钟7分，5分钟8分。

体格检查：无特殊。

辅助检查：入院后末梢血糖3.7mmol/L，CRP0.5mg/L胸片示：右肺野透亮度稍减低。给予CPAP辅助呼吸，猪肺磷脂注射液mg气管内注入，阿莫西林克拉维酸钾抗感染治疗，患儿呼吸困难症状较前明显好转，继续给予CPAP辅助呼吸治疗。生后第2天，化验结果回报：血常规示:白细胞计数:20.5×/L,中性粒细胞：0.,淋巴细胞：0.,CRP0.5mg/L。生后第3天白细胞计数升高至50.10×/L,中性粒细胞：0.,CRP0.5mg/L，但精神及反应可。生后第4天，白细胞计数达55.61×/L,中性粒细胞：0.,白细胞人工分类示：镜下以中性粒细胞为主，幼稚细胞5%，CRP0.5mg/L。患儿生后即出现血白细胞偏高，高度怀疑宫内或产时感染，更改为美罗培南抗感染治疗并给予静注人免疫球蛋白，脑脊液检查未见异常，尿常规未见异常，血培养阴性。生后第7天，复查白细胞降至33.55×/L，生后第11天，血白细胞计数降至17.5×/L，停用美罗改为阿莫西林克拉维酸钾继续抗感染治疗。生后第26天，血白细胞降至14.42×/L。患儿住院期间，反应及精神可，奶量耐受可，查体未见明显异常。

出院诊断：新生儿类白血病样反应。

随访：生长发育良好。

病例2

主诉：发现血常规异常5天。

现病史：患儿系第3胎第2产，胎龄33+5周，因胎膜早破10医院剖宫产娩出，出生体重g，羊水、脐带、胎盘情况及Apgar评分不详，生后第2天发现血常规白细胞计数:43.39×/L,生后第3天血常规白细胞计数:27.32×/L,中性粒细胞：0.24,淋巴细胞：0.，脑脊液检查未见异常。医院给予抗感染治疗，为求进一步诊治转入我科。

体格检查：无特殊。

辅助检查：入院后测末梢血糖3.7mmol/L，CRP0.5mg/L，给予阿莫西林克拉维酸钾抗感染治疗。生后第6天，血常规示:白细胞计数:29.9×/L,中性粒细胞：0.,CRP0.5mg/L，生后第7天，白细胞计数：30.74×/L，中性粒细胞：0.72，幼稚细胞：0.02，可见核左移现象，更改为美罗培南抗感染治疗。生后第10天，复查血常规示：白细胞计数10.15×/L，生后14天复查血常规示：白细胞计数:9.59×/L,中性粒细胞0.27。尿常规未见异常，脑脊液未见异常，病毒系列及TORCH-IgM均阴性。患儿住院期间，反应及精神可，奶量耐受可，查体未见异常。

出院诊断：新生儿类白血病样反应。

随访：生长发育良好。

病例3

主诉：35+3周早产，生后呼吸困难3小时余。

现病史：患儿系第1胎第1产，因破水2医院顺产娩出，羊水清亮，胎盘、脐带未见异常，Apgar评分,1分钟7分，5分钟8分，10分钟9分。

入院查体：无特殊。

辅助检查：入院后查血常规示：白细胞计数:39.23×/L,中性粒细胞：0.,淋巴细胞：0.，幼稚粒细胞5%，杆状核15%，分叶核60%，淋巴11%，单核9%，CRP1.50mg/L，患儿精神及反应可。生后第3天，白细胞计数达42.52×/L,中性粒细胞：0.，CRP2.3mg/L。患儿生后即出现血白细胞增高，高度怀疑宫内或产时感染，更改为美罗培南抗感染治疗。脑脊液检查未见异常，血培养阴性,病毒系列及TORCH化验均阴性。生后第5天，血白细胞40.43×/L，生后第9天，血白细胞计数降至15.97×/L，停用美罗培南，生后第12天，血白细胞降至12.33×/L。患儿住院期间，反应及精神可，奶量耐受可，查体未见异常。

出院诊断：新生儿类白血病样反应。

随访：生长发育良好。

三例类白血病样反应住院期间白细胞计数趋势图

讨论

类白血病样反应（Leukemoidreaction，LR）是由非白血病原因诱导某些骨髓细胞释放细胞因子，引起的正常骨髓的极度增生反应。不同类型血细胞增多类白血病样反应发生机制不同，临床以中性粒细胞增多最常见，其发病机制为：在急性炎性反应时，骨髓中分泌细胞因子增多，促进髓系祖细胞向中性粒细胞前体细胞分化和增殖，导致中性粒细胞显著增多，核左移和幼稚粒细胞被释放到外周血液。

新生儿类白血病样反应可由不同病因引起：

感染

原虫感染、螺旋体、细菌、真菌和立克次体等可引起新生儿类白血病样反应。感染为最常见的病因，尤其是新生儿早发败血症，血液白细胞分类计数示中性粒细胞明显升高，可出现幼稚细胞。美国加州大学曾报道过1例29周早产儿，患儿外周血白细胞计数最高达.7*/L，HSV-2IgM阳性,HSV-2免疫球蛋白可疑阳性，考虑为先天性单纯疱疹病毒感染所致类白血病样反应。机体在感染状态下白细胞功能较差，白细胞数目代偿性增高，若白细胞表面缺乏β-2整合素（白细胞黏合内皮细胞并移居到组织中所必须的一种糖蛋白），可能会干扰白细胞正常的聚集、趋化和吞噬功能，导致持续非化脓性感染，进而导致中性粒细胞进行性增高。

激素

产前母体应用倍他米松等糖皮质激素，可通过胎盘进入胎儿体内,促进胎儿肺脏成熟，刺激骨髓中的中性粒细胞释放入血。Wirbelauer等对84例早产儿（其中45例产前接受倍他米松治疗，另39例未应用激素）的研究证实：倍他米松治疗组中早产儿的中性粒细胞计数显著增加。

与BPD密切相关

美国Hgiao等进行的系统性研究表明，诊断为新生儿类白血病样反应的患儿，需要通气支持的时间明显延长，对氧需求的时间延长，与支气管肺发育不良的发生率成正相关。BPD气管标本中可见中性粒细胞显著升高，可能会导致局部组织损伤，从而加重BPD。

染色体异常

患有唐氏综合征的患儿，类白血病样反应常表现为一过性骨髓增生症（Transientmyelodysplasia，TAM），其基因位于21pll区域，该类型更易在几年之后发展成为真正的白血病,这可能与GATA-1基因N-端激活结构突变有关。故对病因不明确的新生儿类白血病样反应，染色体核型分析是一种必要的检查手段。

其他

此外，新生儿类白血病样反应也见于自身免疫性疾病、组织坏死与过敏反应、血液病、接触毒物、代谢性疾病等。

治疗

新生儿类白血病样反应为自限性骨髓增生异常综合征，其本身不需要治疗，去除原发病因后，可迅速恢复。但对于早产儿类白血病样反应仍需积极治疗，尤其考虑感染因素导致者，需尽早控制感染，避免感染加重导致全身炎症反应综合征而引起多脏器功能损害。

参考文献

HoofienA,Yarden-BilavskiH,AshkenaziS,etal.Leukemoidreactioninthepediatricpopulation:etiologies,out

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